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miércoles, 5 de diciembre de 2012

Alteraciones hereditarias de la dentina

Dentinogénesis Imperfecta (DI), Dentina hereditaria opalescente (DHO).

DI se refiere a una alteración de la dentina que puede observarse sola o con Osteogénesis Imperfecta (OI) y se hereda en forma autosómica dominante (AD). La DI ha sido denominada también Dentina Hereditaria Opalescente (DHO). Mucho más frecuente es la DI sin OI o sea la DHO, y se caracteriza por afectar ambas denticiones, en las cuales existe un color azul-grisáceo de todas las coronas dentarias, que en la radiografía presentan un aspecto típico, bulboso, con marcada constricción a nivel del cuello, raíces y cámaras pequeñas, y normalmente obliterada por deposito de dentina. El esmalte se pierde fácilmente por una falla de la unión esmalte- dentina y es común observar un marcado desgaste de las piezas dentarias.



La característica fundamental de la OI es la presencia de frácturas múltiples ante un mínimo trauma. Dentro de los cuatro tipos señalados esto varía al igual que otras manifestaciones, así tenemos que en la OI-I son frecuentes hasta la pubertad, dejando una deformación mínima pero reaparecen en la mujer despues de la menopausia y en los hombres despues de los 60 años. 

Además en este tipo cerca de la 2a. década empieza a perderse la audición para llegar a ser completa alrededor de la 4a. a 5a. década, en cerca del 50% de las familias afectadas. Estos pacientes además presentan las características de la DI. En la OI-II hay una deformación severa y es letal en el período perinatal. 

La OI-III presenta una deformación ósea progresiva, con considerable heterogeneidad y variabilidad intrafamilial en cuanto a número de fracturas y grado de morbilidad. Las fracturas en general sanan rápidamente sin dejar deformación. La OI-IV presentan escleróticas azules sólo al nacer, leve deformación ósea, estatura corta y generalmente también presentan DI. Practicamente todos los sujetos con OI se consideran heterocigotos para mutaciones en COL1A1 ó COL1A2 (cromosoma 17), genes que codifican las cadenas del colágeno tipo I.

Displasia Dentinaria tipo I, radicular.

Es otra condición AD que afecta ambas denticiones pero comprometiendo sólo la dentina radicular, y a diferencia de la DI no se pierde esmalte y la corona tiene aspecto normal, por lo tanto el diagnóstico debe hacerse con la radiografía (especialmente periapicales), donde se observan raíces cortas, pequeñas y hacia el ápice redondeadas, además la cámara y el conducto obliterado o casi completamente obliterado. La histopatología es característica, con un aspecto como de "cascada" o dentina "arremolinada" sin poder distinguir cámara o conducto.

Displasia Dentinaria tipo II, coronaria.

También es AD, y se parece a la DI en su aspecto clínico, ya que las coronas presentan un color grisáceo o ámbar. En la radiografía se aprecia camara y conducto también obliterado como en la DI, pero a diferencia de ésta, la forma de la raiz es normal.

Odontodisplasia regional.

Es una anomalía esporádica, que afecta una o varias piezas dentarias, generalmente en un mismo cuadrante, afectando toda la pieza dentaria con una forma anormal, que se descubre muchas veces por la falla en la erupción al tomar radiografía, donde se observa masa de tejido dentario desorganizado, con algo parecido a corona, pero sin formación de raíz, tejidos dentarios, esmalte y dentina sin poder delimitarlos y con una gran cámara pulpar, también se le ha llamado dientes fantasmas. Se ha postulado como causa una posible falla vascular que afecta el normal desarrollo de los gérmenes dentarios.

Dens in dente (diente invaginado)

También conocido como dens invaginatus y corresponde a un defecto en el desarrollo de la corona, especialmente del incisivo lateral superior, en el que la corona, a nivel del cíngulo presenta una invaginación, clínicamente apreciada solo como una pequeña fosa, y que en la radiografía se encuentra esmalte y dentina formando estructura hacia la cámara similar a una cinta. Muchas veces es bilateral y a veces puede afectar otros dientes como premolares. Conviene obturar dichas fosas para prevenir posibles complicaciones en la pulpa, ya que dicha invaginación puede estar muy cerca de la pulpa y no es raro que el paciente acude con un foco apical cuando no ha sido oportunamente tratado.

Dens evaginatus (diente evaginado)

A diferencia del diente invaginado, acá se produce una prominencia o tubérculo en la superficie oclusal de premolares (pueden estar afectados dos, cuatro o hasta ocho), la cual presenta esmalte, dentina y podría tener cuerno pulpar, por lo cual al desgastar o fracturarse se puede ocasionar exposición pulpar y el paciente acudir con pulpitis o lesión periapical. Cuando se descubre lo indicado será realizar desgaste lentamente para inducir formación de dentna reparativa y evitar exposición pulpar.

Taurodontismo

Ya habíamos nombrado esta condición en la AI, pero además se puede presentar sola o en otros síndromes. Es una alteración de la forma de la raiz, donde se observa una gran cámara pulpar, con la furca dispuesta muy cerca al ápice. Sólo se puede diagnosticar radiográficamente por su aspecto característico. Generalmente se observa en molares, y se encuentra en algunas razas como indígenas o descendientes de Mayas, Aztecas, Incas, y en displasia ectodérmica hipohidrótica, síndrome trico-dento-óseo. No requiere tratamiento.

Dilasceración

Consisten en la desviación de la raíz dentaria de una pieza por razones traumáticas o de compresión durante la formación de ella, muchas veces en el incisivo lateral superior por acción del canino incluído. La principal complicación es en caso de requerir endodoncia la pieza dentaria o extracción.

Fuente: patoral.umayor.cl

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