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miércoles, 12 de septiembre de 2012

Manifestaciones Orales en las enfermedades difusas del tejido conectivo

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades en el que la autotolerancia ha fallado, como consecuencia de un desbalance entre los linfocitos B con actividad aumentada, disminución de la actividad de las células T supresoras y aumento de la actividad de las células T ayudadoras.
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Hay una producción anormal de autoanticuerpos. La auto inmunidad puede ser inducida o perpetuada por una variedad de factores genéticos y ambientales infecciosos virus o factores físicos o químicos como el cloruro de mercurio (el mercurio se usa en la amalgama dental), iodo, silicona, cloruro de vinilo. Existen una serie de enfermedades autoinmunes, su sintomatología dependerá del órgano u órganos afectados. En el caso particular de las enfermedades difusas del tejido conectivo (EDTC) los complejos inmunes circulantes se depositan en los vasos sanguíneos, glomérulos y membrana sinovial, dependiendo de la preferencia de estos depósitos por los tejidos tenemos las diferencias formas de EDTC: vasculitis cuando es en vasos sanguíneos, lupus en glomérulos, en piel, vasos, artritis reumatoide en membrana sinovial.

- Tiroiditis de Hashimoto
- Enfermedades de Adison
- Infertilidad masculina
- Oftalmía simpática
- Esclerosis múltiple
- Púrpura trombocitopénica idiopática
- Colitis ulcerativa
- Artritis reumatoide
- Esclerodermia
- Lupus eritematoso discoide
- Gasritis atrófica autoinmune
- Diabetes mellitus tipo I
- Miastenia gravis
- Penfigo vulgar
- Uveitis
- Anemia hemolítica autoinmune
- Cirrosis biliar primaria
- Síndrome de Sjögren
- Dermatomiositis
- Enfermedad mixta del tejido conectivo
- Lupus eritematoso sistémico (LES)

En las EDTC per sé y/o por el uso de corticoides se puede generar osteoporosis secundaria. Los individuos con osteoporosis retienen con menor facilidad los dientes en la cavidad periodental que aquellos que tienen huesos con una buena mineralización.

En las EDTC se encuentran elevadas las citokinas como la IL, actor de necrosis tumoral, PGE, que intervienen en la patogenia de la osteoporosis. El uso de los corticoides, droga utilizada con gran frecuencia en las enfermedades del tejido conectivo, favorece la presentación de la osteoporosis. Muchos de los datos existentes sobre el papel de los corticoides en la osteoporosis son discrepantes. Aumento o disminución de calcitriol, elevación o normalidad de la paratohormona y disminución de la calcitonina han sido descritos.

A pesar de las diferencias antes mencionadas se sabe que los corticoides disminuyen la formación y aumentan la resorción ósea.

En los niños portadores de enfermedad difusa de tejido conectivo que recibieron corticoides, la administración de suplemento de calcio y vitamina D les mejora la mineralización ósea en relación a los niño que no recibieron suplemento de calcio y vitamina D.

Enfermedades Difusas del Tejido Conectivo

1. Artritis reumatoide
2. Artritis reumatoide juvenil
3. Lupus eritematoso sistémico
4. Esclerosis sistémica
5. Fasciitis difusa con o sin eosinofilia
6. Polimiositis
7. Vasculitis necrosante
8. Síndrome de Sjógren
9. Síndrome de superposición

Artritis Reumatoide (AR)

Enfermedad sistémica autoinmune de etiología desconocida, típicamente es un cuadro de poliartritis simétrica, crónica, con radiografías que demuestran aumento de partes blandas, osteoporosis yuxtaarticular, erosiones, la mayoría de los pacientes tienen títulos elevados de factor reumatoide. Las manifestaciones orales dependen del compromiso de la articulación temporo mandibular, las más notables son rigidez, crujidos hipersensibilidad al morder, disminución de la movilidad, en algunos casos puede llegar a la anquilosis; en las radiografías se observan erosiones, aplanamiento del cóndilo y proliferación marginal, en un estudio radiológico han descrito más del 70% de pacientes con compromiso de la articulación temporo mandibular.

Las diferentes fármacos usados en el tratamiento de la AR pueden producir úlceras orales queilitis, estomatitis así como los AINEs, sales de oro, metotrexate. Petequias, hemorragia en encías como consecuencia de una trombocitopenia debida a penicilamina, sales de oro, azatioprina, sulfasalazina, por el uso de AINEs que favorecen la disminución de la adhesividad plaquetaria o por competencia con la warfarina por las proteínas plasmáticas. Con el uso de penicilamina se encuentra trastornos en el gusto que puede llegar a la ageusia que motiva la interrupción del tratamiento con penicilamina. El uso de corticoides en dosis altas y/o inmunosupresores predisponen a infecciones por gérmenes oportunistas como la Cándida Albicans.

Artritis Reumatoide Juvenil

La artritis reumatoide juvenil está caracterizada por presentar sinovitis crónica de etiología desconocida. Existen tres tipos de artritis juvenil de acuerdo a las normas de inicio que dependen de las manifestaciones que presentan los primeros 6 meses: a). Oligoarticular cuando se comprometen hasta 4 articulaciones b) Poliarticular presentan 5 o más articulaciones, c) Sistémico se caracteriza por presentar fiebre, serositis, oligo o poliartritis.

A nivel de la articulación temporo mandibular se manifiesta con dolor y rigidez, rara vez van hacia la anquilosis. Por el cierre temprano de los puntos de eficacia de la mandíbula esta no desarrolla produciéndose la micrognatia, la cual puede ocurrir sin afectación de la articulación temporo mandibular en estados crónicos se encuentra una mala oclusión dentaria.

Con el tratamiento de MTX pueden presentar úlceras a nivel de cavidad oral, cuando es reajustada la dosis a 0,6 mg/kg/semanal no encontraron evidencia de efectos tóxicos hematológicos, de piel, en mucosa, gastrointestinal y pulmonar.

Síndrome de Sjögren

Es una exocrinopatía inflamatoria autoinmune crónica, de evolución lenta. Es la segunda enfermedad reumática auto inmune más frecuente después de la AR, se han descrito en hasta un 2,7% en una población entre los 52 y 72 años (21). El típico cuadro incluye a la keratoconjuntivitis sicca y la xerostomía. Esta enfermedad autoinmune también puede comprometer otros órganos como los pulmones, riñones, vasos sanguíneos, músculo, sistema nervioso central (SNC). Existe controversia en que si las manifestaciones extraglandulares guardan o no relación con las manifestaciones oculares y de xerostomía.

En esta enfermedad hay cambios en la calidad y cantidad de secreción salival y lacrimal, estas secreciones tienen como función remover los detritus, mantener la osmolaridad, tienen acción antibacteriana antifúngica y factor de crecimiento necesario para mantener la integridad de la mucosa.

La lengua aparece seca, roja, con grietas en todas las direcciones dando el aspecto de piel de cocodrilo, atrofia de las papilas filiformes y en la sialografía se encuentra sialectasias puntiformes, cavitarias y destructivas.

Manifestaciones extraglandulares de SS primario, artralgias, artritis, fenómeno de Raynaud, compromiso pulmonar con neumonitis intersticial difusa subclínica, vasculitis, se ha descrito compromiso del SNC del tipo multifocal y recurrente por vasculitis, a nivel renal se manifiesta como nefritis intersticial, pudiendo encontrarse también glomerulonefritis, neuropatía periférica, esplemenogalia, daño hepático, miositis.

Su asociación con linfoma y macroglubulinemia de Waldestron es bien conocida. Cuando existe una glándula salival mayor, persistentemente aumentada de volumen y consistencia firme, se debe sospechar en la posibilidad de linfoma.

Lupus Eritematoso Sistémico

Es el prototipo de enfermedad por complejos inmunes en humanos, y los glomérulos el sitio de mayor depósito de estos complejos.

La existencia de autoanticuerpos contra el DNA en LES ha sido reconocido desde 1950. Los anticuerpos anti DNA de doble cadena son altamente específicos para LES, mientras que el anti DNA de cadena simple, pueden ser vistos en otras enfermedades autoinmunes incluyendo al LES, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, LES inducido por drogas, hepáticas crónica activa.

Ulceraciones de mucosa oral

Se han descrito en una frecuencia variable entre 7-45%, Urman en 1978 en una serie de 182 pacientes encontró úlceras orales en 47 de ellos (25%) (25). Wallace en 1991 en 464 portadores de LES encontró úlceras orales en el 19% de los pacientes y en 67 pacientes con 1upus eritematoso cutáneo las úlceras se manifestaron sólo en el 7% de los casos.

A pesar de ser uno de los criterios sugeridos por el Colegio Americano de Reumatología (CAR), las úlceras no guardan relación con los restantes criterios del CAR.

Las manifestaciones bucales fueron descritas inicialmente por BASIC en 1861, Monas en 1931 describe lesiones bucales en la mitad de 22 pacientes con LES. Las localizaciones más comunes fueron mucosa oral labios y paladar. En labios las úlceras presentan zonas atróficas centrales con pequeños puntos blancos rodeado de un borde queratinizado.

Las lesiones intrabucales se caracterizan pr tener una zona central deprimida de coor rojo, rodeado de una banda queratótica de 2 a 4 mm.

Dermatomiositis Polimiositis

En la actualidad se prefiere hablar de Enfermedad Inflamatoria Muscular idiopática, dentro de la cual se encuentra la dermatomiositis y la polimiositis, se encuentran también en la clasificación de las enfermedades difusas del tejido conectivo. Recientes observaciones de ciertos anticuerpos correlacionan con la presentación clínica, curso, pronóstico y respuesta al tratamiento.

El cuadro clínico característico es debilidad muscular proximal y cuello, algunas veces asocia con dolor. En el laboratorio lo característico, es la elevación de las enzimas musculares como creatin fosfokinasa, aldolasa, deshigrogenasa láctica, la electromiografía es típica, a la biopsia muscular la necrosis, regeneración e inflamación son hallazgos típicos.

La debilidad muscular de los músculos faríngeos y palatinos se manifiestan como dificultad para la deglución (disfagia), voz nasal (disfonía). Las lesiones que se presentan en la mucosa oral no son típicas ni de ayuda para el diagnóstico, se han descrito úlceras superficiales, placas eritematosas, telangiectasias y nódulos por calcinosis especialmente en los niños.

Al igual que en las otras enfermedades del tejido conectivo el uso de dosis altas de corticoides, el uso de inmunosupresores como el metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, también tienen reacciones adversas en cavidad oral, como las úlceras orales, sangrado en encías por trombocitopenia, infecciones como la candiasis.

Vasculitis Necrosante Sistémica

Es un grupo heterogéneo de síndromes caracterizados por inflamación de vasos sanguíneos, de causa desconocida. Generalmente se consideran mecanismos mediados por complejos inmunes, también los virus como el de hepatitis B, A y herpes zoster pueden estar involucrados en la etiopatogenia de las vasculitis.

Claudicación mandibular (fatiga y disconfort de los músculos de la masticación durante el acto de masticar) se describe en la arteritis temporal, una vasculitis e grandes vasos que se presenta en la tercera edad, que puede ir a la ceguera y presentar mononeuritis múltiple. En la granulomatosis de Wegener (vasculitis ecrosante del tracto respiratorio alto, bajo y glomerulonefritis focal. Las úlceras de cavidad oral y nasal son de presentación temprana, estas algunas veces son destructivas a nivel de paladar en ese caso se le conocía como granuloma maligno en la línea media a nivel nasal lleva a la deformación nasal. El daño pulmonar en forma infrecuente puede causar hemorragia alveolar fulminante.

Enfermedad de Behçet caracterizada por aftas recurrentes en cavidad oral, 3 o más ataques al año se observa en todos los pacientes, son dolorosas, múltiples de pocos milímetros a 2 cm, redondeadas y se encuentran en cualquier parte de la mucosa oral y de faringe. Las manifestaciones extraorales son úlceras en genitales, lesiones de piel como el eritema nodoso pseudofoliculitis, nódulos acneiforme, uveitis anterio y posterior, vasculitis en retina, sinovitis, aneurismas compromiso del SNC. Donnelly describe dos casos de glomerulonefritis y una revisión de la literatura es una manifestación rara.

Fuente: Dr. César A. Ugarte Escobar Adan Mejía / Revista Peruana de Reumatología

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