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viernes, 7 de septiembre de 2012

Lesiones erosivas y ulceradas de la mucosa oral

ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE

Es una enfermedad caracterizada por la aparición de úlceras, localizadas en mucosa oral, que pueden presentarse con tamaño y número variable y cursa en forma de brotes con una evolución crónica.


Presentan una elevada tasa de prevalencia en la población general, cifrándola en un 5-25% . En los niños es la forma más común de úlceras orales. Es más frecuente en clases sociales altas y en la mujer que en el hombre. En cuanto a la edad suele manifestarse entre los 10 y los 40 años para prácticamente desaparecer a partir de los 70 entrando en remisión completa dos de cada tres pacientes.

En la actualidad se piensa que es de etiología multifactorial interviniendo unos factores predisponentes, unas alteraciones inmunológicas y en algunos casos se asocian con enfermedades sistémicas. Se le ha atribuido un componente genético en la transmisión de la EAR, sin poderse definir en los diferentes estudios el modo preciso de transmisión, aunque los datos parecen inclinarse a una herencia multifactorial o poligenética.

Se ha relacionado con ciertos factores desencadenantes o precipitantes como alergenos alimentarios (nueces, tomate, fruta…). El ciclo menstrual concretamente la fase premestrual por la bajada de estrógenos y progesterona, aunque los diferentes estudios no han podido relacionar la tasa de corticoides sexuales en sangre y las aftas.

Las situaciones que supongan estrés, ansiedad, nerviosismo, o depresión. Traumas menores sobre la mucosa oral, como manipulaciones dentales, hábitos anómalos de mordisqueamiento etc El abandono del hábito del tabaco y ciertos productos químicos como el lauril sulfato sódico presente en dentríficos y enjuagues bucales y fármacos como captopril, tiroxina, flubiprofeno, nicorandil.

Los agentes infecciosos tanto bacterianos como víricos se han cuestionado mucho y los estudios al respecto muchas veces son contradictorios. Todos estos factores predisponentes provocan una respuesta inmunológica local mediada por linfocitos T contra las células epiteliales estimuladas antigenicamente que lleva a una pérdida de la unión entre los queratinocitos y a la lisis celular. Se ha descrito la participación de citoquinas linfocitarias (interleuquinas, factor de necrosis tumoral-alfa) de la expresión de moléculas de adhesión a células vasculares (VCAM-1, Selectina E) y a queratinocitos (ICAM-1) y la expresión de los antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad clase I y II en las células basales epiteliales desencadenando una respuesta citotóxica.

En algunos casos la estomatitis aftosa recurrente forma parte de enfermedades sistémicas (forma compleja) como el síndrome de Behçet cuyo diagnóstico se realiza clínicamente con la presencia de unos criterios mayores que incluyen úlceras orales recurrentes, ulceraciones genitales, inflamación ocular (conjuntivitis, uveitis o iritis), lesiones cutáneas (pseudofoliculitis, foliculitis, eritema nudoso), y prueba de patergia positiva (hiperreactividad en piel).

Existen también unos criterios menores como: lesiones articulares, afectación del SNC, lesiones vasculares y cardiovasculares. La enfermedad se diagnostica con úlceras orales y 2 criterios mayores, o 2 mayores y 2 menores.

Las alteraciones hematológicas como el déficit de hierro, ácido fólico y vitamina B12 se han asociado con la aparición de las aftas, aunque parece que simplemente actúan como factores desencadenantes.

También se han asociado con la disminución de vitamina B1, B2, B6 y el déficit de zinc. Ciertas enfermedades del intestino delgado, en especial la enfermedad celíaca o enteropatía producida por la intolerancia al gluten.

La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa también se han asociado a brotes de aftas orales. Enfermedades generales menos frecuentes como la neutropenia cíclica que cursa con brotes de úlceras orales coincidiendo con fiebre e infecciones cada 21 días debida a una bajada cíclica de neutrófilos. El síndrome de Reiter caracterizado por la triada uretritis no gonocócicas, artritis y conjuntivitis y cursa en un 10% de los pacientes con lesiones aftosas orales.

El síndrome Magic (ulceraciones orales y genitales, inflamación de cartílagos y
artritis). El síndrome de fiebre periódica, aftosis, faringitis y adenitis (PFAPA). El síndrome de Sweet o dermatosis neutrófila aguda febril.

En los pacientes VIH han sido descritos todos los tipos de aftas orales con las
características de ser más severas y persistentes, involucrando otras áreas del tracto gastrointestinal y en ocasiones no respondiendo a la terapia convencional.

Clínicamente la enfermedad se ha dividido en aftas menores, mayores y herpetiformes en base a su tamaño. La lesión elemental es una úlcera inicialmente necrótica, dolorosa y recidivante.

Las aftas menores también conocidas como aftas de Mikulicz, suponen el 75-85% de los casos. No superan el cm. No son muy numerosas, la duración es de 10 a 14 días y curan sin secuelas.

Afectan fundamentalmente a mucosas de revestimiento y es raro aunque no excepcional hallarlas en mucosa queratinizada. Son redondas u ovales, de color blanco debido a la necrosis y borde eritematoso, poco profundas. Tienen un crecimiento centrífugo y evolucionan a la curación por reepitelización desde los bordes hacia el interior.

Las Aftas mayores son lesiones que superan el cm, representan un 10 a un 15 % del total de las aftas. Generalmente comienzan después de la pubertad.

Normalmente suele aparecer una lesión aislada o dos, la duración por su mayor tamaño puede superar el mes, y pueden evolucionar dejando cicatriz. Tienen predilección por el paladar blando y faringe. Suelen ser redondeadas, si bien cuando el tamaño es grande pueden aparecer formas más irregulares. La ulceración es más profunda que las formas menores pero los bordes no están evertidos ni infiltrados (no dan sensación de dureza a la palpación) y su base o fondo es limpio y de color blanco amarillento diferenciándose así de las úlceras malignas. Existen dos formas clínicas especiales de aftas mayores: la aftosis bipolar de Newman ( aftas simultáneamente en mucosa oral y genital) y la enfermedad de Sutton o periadenitis mucosa necrótica recurrente es un afta mayor en la vecindad de una glándula salival menor de manera que la inflamación y la necrosis afectan también a esta.

Las ulceraciones herpestiformes recurrentes afectan a un 5-10% de los pacientes con aftas. Son lesiones de muy pequeño diámetro, pero muy numerosas, con la particularidad de que tienden a unirse y formar úlceras más grandes y de bordes irregulares, siendo entonces cuando el diagnóstico diferencial con el herpes simple recidivante intraoral es más conflictivo. En estas ulceras no se aísla el virus del herpes simple. El diagnóstico se realiza por la anamnesis y por las características clínicas que presenta el paciente, ya que no existen pruebas complementarias específicas.

PÉNFIGO VULGAR

Pénfigo es un grupo de enfermedades autoinmunes en las que se producen vesículas y ampollas en piel y mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas del los demososmas de las células del epitelio escamoso.

Hay dos tipos fundamentales que son el pénfigo vulgar y el pénfigo foliaceo y
sus variantes (pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso). Es una enfermedad rara, con una incidencia del 0.5 casos por 100.000 personas por año en el mundo. Existe una mayor incidencia en la raza judía. Es observada con más frecuencia entre la cuarta y sexta década de la vida, y los casos juveniles son raros pero han sido descritos, siendo muy severos. Presenta una incidencia similar en ambos sexos.

Es una enfermedad autoinmune organoespecífica donde se producen autoanticuerpos contra antígenos localizados en la superficie celular de los queratinocitos (los desmosomas), rompiendo la adhesión intercelular, que lleva a la acantolisis y a la formación de ampollas. Estos antígenos se han identificado en el pénfigo vulgar fundamentalmente con las moléculas de adhesión desmogleinas 3 (glucoproteina de 130 Kda) que pertenece a la familia de las cadherinas y está localizada en las uniones del estrato espinoso. Alrededor de la mitad de los pacientes desarrollan autoanticuerpos contra la desmogleina 1 (160Kda).

El pénfigo vulgar es la forma más común de los pénfigos (80%) y se expresa
principalmente con lesiones orales (88%), siendo además la mucosa oral el primer sitio donde se manifiesta en el 70% de los casos.

Generalmente comienza con lesiones muy inespecíficas localizadas en la cavidad oral, pasando meses desde el inicio hasta su diagnóstico. La lesión elemental son ampollas múltiples, mal definidas, de distinto tamaño, de techo fino que se rompen fácilmente produciendo erosiónes, superficiales, irregulares, muy dolorosas.

Cualquier localización de la mucosa oral puede estar afectada, pero con más frecuencia las áreas de roce como mucosa bucal cerca del plano oclusal, labios y encía alveolar edéntula, paladar blando. Curan sin dejar cicatrices y tienen tendencia a extenderse por toda la cavidad oral con un carácter progresivo y en algunos casos severo. En labios la erosión evoluciona a costras serohemáticas. En estos pacientes el signo de Nikolsky es positivo.

En algunas ocasiones la participación de la encía se manifiesta como una gingivitis descamativa: encía rojas, brillantes, finas, con vesículas en superficie que al rozar levemente se desprende el epitelio quedando expuesto el conectivo adyacente hemorrágico, expresando su carácter descamativo y erosivo.

Ampollas con las mismas características pueden aparecer a nivel cutáneo sobre una piel normal o ligeramente eritematosa y en otras mucosas como la laringe, faringe, esófago, uretra, vulva, cervix, recto y conjuntiva aunque con mucha menor frecuencia y mayor gravedad.

El diagnóstico clínico de sospecha tarda en realizarse por el inicio inespecífico de las lesiones y tiene que se confirmado mediante pruebas complementarias como la citologia exfoliativa tomando la muestra en el estadio de ampolla o vesícula observando las células acantolíticas de Tzanck (células epiteliales redondeadas, bordes desflecados, núcleo hipercromático, citoplasma homogéneo eosinófilo en una tinción de Papanicolau).

La histología muestra la formación intraepidermica de hendiduras y acantolisis, con formación de ampollas. Los estudios de IFD son positivos y detectan autoanticuerpos IgG depositados en los espacios intercelulares de la epidermis a nivel del estrato espinoso, con un patrón reticular, en las lesiones y en las áreas perilesionales.

También puede detectarse C3, IgM y fibrinógeno con la misma distribución. La IFI detecta en el 80-90% de los casos Auto-Ac (IgG) circulantes contra la sustancia intercelular. Los títulos de auto-Ac a pénfigo suelen reflejar la actividad de la enfermedad, y son útiles para evaluar la evolución y el tratamiento. Los estudios de inmunoprecipitación son los más definitivos actualmente.

Se incuba el suero del paciente con una suspensión de células epiteliales con proteínas antigénicas(desmogleina 3) marcadas radiactivamente, si los auto-Ac están presentes en el suero se produce el complejo ag-ac separándose por medio de la electroforesis en bandas de de migración.

En cuanto a la evolución y pronóstico es una enfermedad crónica con brotes, cuyo curso es extremadamente variable y difícil de prever.

PENFIGOIDE CICATRICIAL

Describe un grupo de enfermedades ampollares de etiología autoinmune que se manifiestan en las mucosas y/o en la piel distinguiéndose así fundamentalmente dos tipos clínicos el penfigoide cicatricial o penfigoide de las mucosas y el penfigoide ampollar o bulloso (afectación predominante en la piel).

Se da en personas de edad avanzada (edad media 60naños), con predominio en las mujeres, aunque una edad temprana no descarta el diagnóstico ya que se ha descrito casos en niños. Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida aunque algunos casos se les han relacionado con fármacos. Se producen autoanticuerpos contra determinados componentes de la lámina basal del epitelio. En el penfigoide cicatricial los determinantes antigénicos se han identificado dentro de esta lámina basal con la laminina 5 (epilegrin) y 6 (filamentos de anclaje), una proteína antígenica 168 kDa, y proteínas BPAg 2 localizados en los hemidesmosomas. Estas uniones agautoAc localizadas en la lámina basal del epitelio provocan la formación de una ampolla subepitelial que es lo que va a caracterizar la clínica de los pacientes.

Las mucosas orales se van a ver afectadas en un 91% de los pacientes, las oculares en un 66%, la piel en un 5 a 25% y la participación de otras mucosas es rara. La gingivitis descamativa es la forma más común de manifestación oral mostrándose como una encía fina, brillante, lisa, eritematosa, dolorosa y en algunas ocasiones hemorrágica. Se extiende desde margen gingival a la mucosa alveolar, pudiendo variar su extensión desde mínima a difusa. Pueden afectarse otras localizaciones como el paladar, las mucosas yugales, labios y lengua, manifestándose con la aparición de vesículas- ampollas que se rompen fácilmente dejando una pseudomembrana blanquecina cubriendo unas úlceras superficiales o erosiones de bordes irregulares, rodeadas de un halo inflamatorio. En la cavidad oral generalmente curan sin cicatrización. El curso es lento y progresivo pudiendo permanecer las lesiones estables durante meses o años en la misma localización siendo la principal característica de la enfermedad su cronicidad y fijeza, (nuevos brotes en puntos ya curados).

La afectación de otras mucosas es mas rara siendo la lesión elemental igualmente una ampolla con una mayor tendencia a curar con la formación de cicatriz y en la mucosa ocular puede llegar a producir sinequias que llevan a ceguera.

El diagnóstico de sospecha es clínico y se confirma por la histología y la IFD. Los hallazgos histológicos consisten en hendidura subepitelial con un infiltrado inflamatorio crónico con eosinófilos en la lámina propia. La IFD muestra depósito lineal de IgG, y C3 en la zona de la membrana basal. En la IFI se detectan los auto-Ac circulantes contra la membrana basal, que en estos pacientes están presentes en títulos bajos, detectándose en un 10 a un 30% de los pacientes.

ERITEMA MULTIFORME

Es una enfermedad aguda de la piel y mucosas de naturaleza autoinmune, que se caracteriza por presentar lesiones cutáneas fundamentalmente eritematosas y lesiones mucosas de polimorfas observando vesículas ampollas, eritemas y costras serohemáticas. Clínicamente distinguimos una forma menor, una forma mayor, el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell o necrolisis epidérmica toxica. Pueden aparecer a cualquier edad con un pico de incidencia en pacientes adultos jóvenes, sobre todo entre la segunda y tercera décadas de la vida. Predomina ligeramente en el sexo masculino y no parece existir predilección racial (1,2).

Su etiología es desconocida aunque en muchas ocasiones aparece vinculado a infecciones previas del virus del herpes simple recidivante y a la toma de algunos fármacos. El número de fármacos que se han descrito en relación el cuadro es muy amplio siendo algunos de ellos los salicilatos, sulfamidas, codeína, penicilinas, e ibuprofeno.

Clínicamente las formas menores se manifiestan por la aparición brusca de de lesiones en piel y/o mucosas oral. En la mucosa oral observamos lesiones eritematosas, ampollares, erosivas, con la formación de costras serohemáticas en labios. Muy dolorosas. Evolucionan en unas 3 semanas con la curación sin secuelas. Las lesiones cutáneas son fundamentalmente eritematosas en diana o escarapela de menos de 3 cm. de diámetro, redondeadas, localizadas generalmente de forma simétrica en superficies extensoras de las extremidades o en la cara, y menos frecuente en palmas y plantas.

En las formas mayores observamos también la participación de otras mucosas agravando el cuadro clínico, con afectación genital ocular, nasal, laríngea, y esofágica con las mismas características clínicas.

El síndrome Stevens-Johnson suele desencadenarse por la toma de fármacos existiendo en el 30% de los pacientes un pródromo con cefalea, mal estado general, mialgias, fiebre, y odinofagia. Existe una afectación del estado general que incluye manifestaciones viscerales. Las lesiones cutáneas afectan a amplias zonas del cuerpo con vesículas que evolucionan hacia maculas purpúricas pruriginosas, localizadas sobre todo en el torso. Las lesiones mucosas son pliriorificiales (oral, ocular, nasal, genital) con ampollas y ulceras cubiertas por pseudomembranas, así como el borde bermellón de los labios con abundantes erosiones y costras serohematicas. Son lesiones muy dolorosas.

El síndrome de Lyell son lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas, extremadamente grave con curso fulminante. El diagnostico de sospecha es clínico y los hallazgos histológicos muestran ampollas subepidermicas o intraepidérmicas junto con queratinocitos necróticos.

La inmunofluorescencia tanto directa como indirecta es negativa y sirve sobre todo para descartar otros procesos.

Fuente: Yolanda Jiménez Soriano, Mari A. Milián Masanet, Carmen Gavaldá Esteve, M. Dolores Gallud, Celia Haya

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