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miércoles, 12 de septiembre de 2012

Eritema Multiforme. Manifestaciones bucales

El eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica recurrente, y que se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas de varios tipos y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículo-ampollar.


En cuanto a la clínica, clásicamente se distingue entre una forma menor o recurrente y las formas mayores que incluyen el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET), aunque hay autores que las consideran entidades diferentes.

Epimediología. Etiopatogenia

La aparición del EM puede darse a cualquier edad con un pico de incidencia en pacientes jóvenes, sobre todo entre la segunda y tercera décadas de la vida. También puede aparecer en niños aunque es raro, sobre todo, en la primera infancia. La incidencia del EM mayor es según Nanda et al15 de 0,8-6,0 por millón y año.

Predomina ligeramente en el sexo masculino con una proporción que oscila entre 3:2 a 2:11 y no parece existir predilección racial.

Su etiología es desconocida aunque en muchos casos aparece vinculado a factores predisponentes como infecciones por virus. El más frecuente es el herpes simple (VHS), pero también por hepatitis o mononucleosis infecciosa5. Se ha demostrado por métodos de reacciones de polimerasa en cadena (PCR) la presencia de DNA del VHS en las lesiones de la piel y también se ha hallado el DNA viral en las células epiteliales por métodos de hibridación in situ. Asimismo, se han descrito como factores desencadenantes la infección por Mycoplasma pneumoniae y la ingesta de determinados fármacos.

El herpes es el principal factor de riesgo del EM menor (forma recurrente) y se estima que entre el 15 y el 63% de los casos de EM son secundarios al VHS y que la mayoría de casos considerados hasta ahora como idiopáticos estarían relacionados con infecciones subclínicas por VHS5.

Clínica

El eritema multiforme fue descrito por primera vez por von Hebra en 1866 como un cuadro clínico donde aparecían lesiones cutáneas con cambios concéntricos de color (en diana o escarapela), simétricamente distribuidas. En 1922 Stevens y Johnson publicaron dos casos de niños con exantema generalizado con lesiones cutáneas distintas a las descritas por von Hebra y afectación de mucosas oral y oftálmica así como fiebre. En 1950 Thomas sugirió que el EM y el SSJ eran variantes del mismo proceso patológico, y propuso llamar EM menor a la forma cutánea menos agresiva descrita por Hebra y EM mayor a las formas cutáneo-mucosas más agresivas decritas por Stevens y Johnson.

En cuanto a la afectación de la mucosa oral en el EM también existen discrepancias. Así, aunque la entidad descrita por von Hebra no incluía afectación oral, la mayoría de los autores aceptan que pueden existir ocasionalmente lesiones eritematosas o erosivas a nivel oral formando parte del EM8, y varios autores describen lesiones orales típicas de EM como única o como manifestación principal del cuadro clínico de EM. Otros autores sin embargo opinan que no está justificado el diagnóstico de EM si no hay lesiones en piel, siendo las lesiones cutáneas típicas condición sine qua non para el diagnóstico de EM.

Eritema multiforme menor

Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas. Curan en 2-4 semanas sin secuelas.

Piel: lesiones en diana o escarapela típicas de menos de 3 mm de diámetro, forma redondeada y regular, borde bien definido y con al menos tres zonas concéntricas diferentes, o lesiones en diana atípicas, con tan sólo dos zonas concéntricas o bordes mal definidos. Puede haber vesículas en la zona central.

Localizadas generalmente de forma simétrica en superficies extensoras de las extremidades o en la cara, y menos frecuentemente en las palmas y plantas afectando menos del 10% de la superficie corporal y con signo de Nikolsky negativo.

Mucosas: afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios.

Eritema multiforme mayor

Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas. Al igual que en el EM menor, las lesiones curan en 2-3 semanas (pueden persistir hasta seis según Lineberry et al y Nanda et al) sin dejar secuelas pero pueden producirse nuevos brotes al cabo de un periodo variable por lo que se considera una enfermedad crónica manifestada por múltiples brotes agudos. Suelen aparecer tras días o semanas tras la exposición con el antígeno (brote de herpes recidivante, ingesta de fármacos).

Piel: lesiones iguales a las del EM menor pero más extensas, con signo de Nikolsky negativo.

Mucosas: afectación de una o más mucosas (generalmente la de la cavidad oral), que pueden ser la manifestación más importante del cuadro clínico. Del 40% al 60% de los pacientes tienen lesiones orales que se localizan típicamente en la parte anterior de la cavidad oral y lengua, en mucosa no queratinizada, siendo infrecuente la afectación gingival aunque puede ocurrir aproximadamente en el 16% de pacientes con lesiones orales16. Clínicamente las lesiones son variables, encontrando zonas eritematosas, máculas hiperémicas, pápulas o vesiculoampollas y erosiones superficiales cubiertas por una pseudomembrana de fibrina.

Pueden aparecer lesiones en diana en los labios, que además presentan de forma típica erosiones y costras serohemáticas. Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultáneamente, o posteriormente a las lesiones en piel y curan sin cicatriz. Marinho et al. presentan un caso excepcional en el que tras un brote de EM mayor, un niño de ocho años presentó cicatrices en las comisuras labiales que le impedían la correcta apertura bucal. Las lesiones cutáneas pueden dejar tras su curación una zona hiperpigmentada de larga duración8. En ocasiones aparecen linfadenopatías cervicales.

Síndrome Stevens-Johnson

Lesiones agudas no autolimitadas. Es una enfermedad grave con mal estado general que incluye manifiestaciones viscerales además de las de la piel y las mucosas.

Piel: pequeñas vesículas diseminadas por la piel que evolucionan hacia máculas purpúricas o lesiones en diana atípicas, localizadas sobre todo en el torso más que en las extremidades, con despegamiento epidérmico en algunas zonas que no supera el 10% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo.

Mucosas: afectación de una o más mucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales. Se afectan típicamente la mucosa bucal y el paladar con ampollas y úlceras profundas cubiertas por pseudomembranas, así como el bermellón de los labios con abundantes erosiones y costras serohemáticas. Son lesiones muy dolorosas. En casos muy severos las lesiones pueden afectar a: encías, lengua, faringe, mucosa nasal, laringe, esófago y árbol respiratorio.

En un 40% de los casos se afectan también las mucosas anogenital, palpebral y conjuntiva. Las lesiones curan con cicatrices, sobre todo a nivel ocular (produciendo incluso ceguera) y en garganta, esófago, bronquios y mucosa anogenital.

Necrólisis epidérmica tóxica

Lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas. Afectación de la piel, las mucosas y órganos internos con un curso fulminante. Es una enfermedad extremadamente grave. La NET típica desencadenada por un fármaco ocurre a las tres semanas tras iniciar la toma del mismo, aunque puede ocurrir pocos días después si el paciente ya había estado en contacto con el fármaco.

Piel: afectación similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas y despegamiento epidérmico del 30% hasta el 100% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo.

Mucosas: afectación similar a la descrita en el SSJ pero más severa que también cura con cicatrices.

Eritema multiforme mayor oral

Lesiones agudas recurrentes o no, o crónicas durante periodos de tiempo prolongados (semanas o meses).

Piel: lesiones típicas de EM menor pueden hallarse en el 25% de los pacientes.

Mucosas: Eritema, ampollas intraorales y erosiones con o sin pseudomembrana, o placas hiperqueratósicas no específicas entremezcladas con áreas eritematosas. Localizaciones variables, aunque se afectan con frecuencia la encía, y las mucosas labial y bucal y en menos ocasiones el bermellón de los labios.

Considerando todas las formas de EM como parte de una misma entidad, podemos decir que alrededor del 50% de los casos el paciente tiene unos síntomas prodrómicos inespecíficos parecidos a los de un resfriado común, astenia, fiebre, cefalea, artralgias que duran aproximadamente una semana o dos tras la exposición a un fármaco u otros estímulos antigénicos8 y que dan paso de forma brusca a la aparición de lesiones en la piel y/o la mucosa oral. Para Fernández-García y col y Lineberry et al los síntomas prodrómicos son raros en las formas menores y suelen darse en el SSJ y NET.

La incidencia de afectación oral varía considerablemente según distintos autores. Para algunos sólo el 25% de pacientes con afectación en piel tendrían lesiones orales, otros sin embargo reportan un 65%, Farthing et al  en un estudio sobre 82 pacientes encontraron un 70% de afectación oral, por tanto de acuerdo con Ayangco y Rogers, y Bowers et al reportan afectación de la mucosa oral entre el 40%-60% de los casos o entre el 35% y 65% respectivamente. De forma exclusiva puede darse hasta en un 43% de los casos.

Fuente: Gavaldá-Esteve, Carmen / Murillo-Cortés, Judith / Poveda-Roda, Rafael / scielo.isciii.es

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