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miércoles, 19 de septiembre de 2012

Amelogénesis Imperfecta. Clasificación. Tratamiento

Bajo la denominación de amelogénesis imperfecta (AI) no se define una enfermedad única, sino un grupo de trastornos heterogéneos tanto clínica como genéticamente de naturaleza hereditaria. Aunque el tejido que se ve más afectado es el esmalte, en algunos pacientes se observan otras manifestaciones dentales, orales y extraorales.



Clasificación
En 1945 Weinmann y col propusieron una sencilla clasificación de la AI en dos tipos: con hipoplasia y con hipocalcificación, basándose exclusivamente en el aspecto de los dientes.

Han aparecido nuevas clasificaciones cada vez más complejas que se basan en una combinación del fenotipo, la forma de herencia y los defectos moleculares y bioquímicos, con la limitación de que éstos no siempre se conocen. A pesar de todos esos intentos nosológicos que tratan de ser cada vez más precisos, en el momento actual la clasificación más utilizada a nivel general sigue siendo la de Witkop CJ Jr revisada en 1988,11 que divide la AI en 4 tipos basados principalmente en el fenotipo (formas hipoplásica, hipomadurativa, con hipocalcificación e hipoplásica-hipomadurativa asociada con taurodontismo). Estos 4 tipos se dividen a su vez en 15 subtipos en función tanto del fenotipo como, secundariamente, del modo de herencia.

Manifestaciones clínicas
La AI afecta de una forma más o menos homogénea a todos o casi todos los dientes temporales y permanentes, y ocasionalmente a otros tejidos orales y extraorales. Cada una de las variantes presenta características clínicas peculiares, las cuales dependen a su vez del estadio de formación del esmalte que se ve afectado en cada paciente.

Desde el punto de vista clínico el defecto del esmalte puede caracterizarse fundamentalmente por hipoplasia, hipomineralización o hipomaduración, aunque con frecuencia esas características coexisten en el mismo paciente.

En las formas hipoplásicas predomina la deficiencia en el espesor del esmalte que puede ser mas o menos fino, mostrando además hoyos y otras irregularidades.

Sin embargo la dureza y transparencia del esmalte están conservadas. Son frecuentes los diastemas, y los dientes presentan una mayor o menor hipersensibilidad frente a los estímulos térmicos y osmóticos.

En las formas hipomaduras a veces se observan manchas blancas más o menos opacas que en los casos más leves casi pasan desapercibidas.

En las formas con hipomineralización el esmalte es blando, rugoso y presenta alteraciones del color. Los dientes son muy susceptibles a los efectos de la atrición, por lo que sus cúspides suelen aparecer desgastadas e incluso con aspecto derruido. Muchos pacientes presentan una combinación de hipomaduración e hipomineralización con coronas pequeñas de color amarillo-parduzco y múltiples diastemas. A esa expresión mixta de AI se le ha aplicado el término de "desmineralización".

Diagnostico
El diagnostico se basa en la observación clínica, la historia familiar y el árbol genealógico. Actualmente todavía el diagnóstico genético no se puede aplicar en la clínica y es sólo un instrumento para la investigación.

La radiografía panorámica puede poner de manifiesto la presencia de dientes retenidos o que han sufrido reabsorción espontánea. Las radiografías periapicales permiten observar la falta de contraste entre el esmalte y la dentina en los casos con trastorno de la mineralización.

El diagnostico diferencial con otros trastornos del esmalte, pre e incluso post-eruptivos no siempre resulta fácil dada la inespecificidad de algunas de las manifestaciones. Los principales trastornos con los que hay que establecer el diagnóstico diferencial son sobre todo la fluorosis dental y las displasias cronólogicas del esmalte.

La fluorosis produce una hipomineralización subsuperficial permanente del esmalte por retraso en la eliminación de las amelogeninas en las fases precoces de maduración del esmalte. Se debe a la ingesta excesiva de flúor durante la fase preeruptiva de formación y maduración del diente y la gravedad del trastorno depende del grado, duración y momento de la exposición. En las formas más leves la fluorosis se manifiesta con unas ligeras discoloraciones mal definidas y casi imperceptibles en las cúspides y superficies vestibulares de algunos dientes. Las formas más graves se
caracterizan por alteraciones muy intensas del color del esmalte, de distribución no homogénea, a veces en forma de bandas. La fluorosis presenta una distribución cronológica, respetando en ocasiones los molares y premolares en función de la edad a la que se produjo la ingesta excesiva de flúor en forma de aguas fluoradas, tabletas o dentífrico.

Tratamiento
Las claves del tratamiento en estos pacientes radican en el diagnóstico precoz, las medidas preventivas, las medidas restauradoras, adaptadas individualmente en función de la edad y el tipo de trastorno de cada paciente, y el apoyo emocional, todo ello sujeto a una planificación secuencial. El criterio actual entre los expertos en los casos graves es ir aportando soluciones estéticas y funcionales de forma progresiva para reducir en lo posible el impacto emocional del trastorno en una edad tan psicológicamente frágil como es la infancia y la adolescencia.

Fases inicial y preventiva
  • Instrucciones de higiene oral y profilaxis. 
  • Enjuagues con clorhexidina. 
  • Aplicación de flúor tópico. 
  • Control de la hipersensibilidad dentinaria con agentes desensibilizantes. 
  • Extracción de los dientes con mal pronóstico.
Fase restauradora
  • Establecer una dimensión vertical favorable mediante férula si fuera preciso. 
  • Poner composites en los dientes en que exista pérdida importante de estructura dental. 
  • Poner coronas en sectores posteriores. 
  • Realizar el tratamiento de ortodoncia si fuera preciso. 
  • Alargar las coronas de los dientes en caso necesario. 
  • Realizar el tratamiento estético de los sectores anteriores mediante carillas, si se dispone de esmalte suficiente para la adhesión o, como alternativa, coronas de porcelana.
Fase de mantenimiento
  • Controlar periódicamente la higiene oral, periodontal y el estado pulpar.
Fuente: Varela, Margarita / Botella, José María / García-Camba, José María / García-Hoyos, Felisa - Amelogénesis Imperfecta. Revisión



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