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Enfermedades sistémicas con manifestaciones erosivas orales

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ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS

a) Neutropenia:
Se produce una disminución de neutrófilos en sangre.


-Etiopatogenia:
Generalmente se produce por una reacción medicamentosa, también puede producirse por una infección, o tras la irradiación o la utilización de otros agentes mielosupresores.

-Clínica: La enfermedad comienza bruscamente con fiebre alta, escalofríos y
postración. Las lesiones orales son importantes dentro del proceso y se caracterizan por ser úlceras de fondo sucio, cubiertas por una membrana de color gris-negruzco.

Las lesiones son bien delimitadas y no tienen halo eritematoso. Estas ulceraciones necrosantes aparecen en mucosa bucal, amígdalas y faringe. Los ganglios linfáticos regionales pueden estar aumentados de tamaño.

-Diagnóstico: El diagnóstico es clínico, histopatológico y mediante analítica sanguínea y estudio de la médula ósea. La histopatología es característica con ausencia de granulocitosis en las lesiones y necrosis excesiva.

b) La neutropenia cíclica
Es una enfermedad poco frecuente en la que disminuyen el número de neutrófilos de forma cíclica cada 21 días aproximadamente.

-Etiopatogenia: Parece ser consecuencia de un trastorno periódico en la maduración de los neutrófilos.

-Clínica: Episodios de una semana de duración de malestar, fiebre, úlceras orales, dolor de garganta e infecciones cutáneas que se producen a intervalos de tres semanas. Las lesiones orales son principalmente grandes úlceras dolorosas por toda la boca y periodontitis.

-Diagnóstico: Se precisan tres recuentos diferentes de células sanguíneas por semana, durante 4-6 semanas para hacer el diagnóstico.

c) Leucemias:

Es una enfermedad en la que existe una proliferación neoplásica de leucocitos.
Las células malignas sustituyen los elementos medulares provocando anemia, trombocitopenia y deficiencia de leucocitos con función normal. Generalmente aparece un gran número de linfocitos en sangre periférica. Los elementos celulares leucémicos pueden infiltrar otros tejidos.

-Etiopatogenia: Se desconoce la etiología de esta neoplasia maligna aunque
existen factores que aumentan su riesgo(radiaciones ionizantes, exposición a ciertos productos químicos como el benceno, entre otros.

-Clínica:

c.1) Leucemia aguda: aparece en todas las edades pero es infrecuente en
adultos mayores de 30 años. A nivel oral es frecuente observar palidez de la mucosa oral, petequias, equimosis, hemorragias gingivales y aumento de tamaño de las encías por infiltración leucémica. Las úlceras orales son frecuentes en pacientes leucémicos y pueden ser un efecto secundario del tratamiento con quimioterapia o bien por invasión bacteriana dependiente de la neutropenia grave que aparece en estos pacientes. Las características de las úlceras orales son: gran tamaño, mal olor, forma regular, dolorosas, cubiertas por una membrana amarillo grisácea, rodeadas de mucosa pálida y sin respuesta inflamatoria local y sangran con facilidad.

c.2) Leucemia crónica: Suelen presentarse en la edad adulta siendo raras antes de los 20años. A nivel oral, aparte de la palidez de la mucosa oral no son frecuentes otro tipo de manifestaciones.

-Diagnóstico: El diagnóstico de la leucemia es clínico, mediante analítica de
sangre periférica y biopsia -aspiración de la médula ósea.

d) Linfomas:
Son un grupo de enfermedades que se originan en el sistema linfopoyético y representan el tercer grupo más común de lesiones malignas de la región oral. Los más frecuentes son los de células de la serie B. Los linfoma no-Hodgkin (LNH) suponen el 76% de los linfomas. El LNH extraganglionar en la cavidad oral (tejidos blandos o maxilares) tiene una incidencia muy baja.

-Etiopatogenia: En muchos casos de LNH la causa es desconocida, pero la
inmunosupresión, sea cual sea su causa, es el factor más claramente relacionado con el riesgo de padecer un linfoma.

-Manifestaciones clínicas: puede aparecer tumefacción ósea local, dolor facial, parestesias-hipoestesias, ulceración gingival y movilidad dental, inflamación no dolorosa de la mucosa con ulceración, o coloración roja vinosa-azulada. Las úlceras tienen fondo sucio, blandas a la palpación y no son dolorosas.

-Diagnóstico: Es clínico, radiológico(si afecta hueso) y anatomopatológico con tinciones inmunohistoquímicas para establecer el inmunotipo de las células tumorales. Tras el diagnóstico, para proceder a la correcta estedificación del linfoma hay que realizar un estudio citológico de médula ósea y un rastreo corporal mediante tomografía computerizada.

Fuente: Yolanda Jiménez Soriano, Mari A. Milián Masanet, Carmen Gavaldá Esteve, M. Dolores Gallud, Celia Haya.

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