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Querubismo, Displasia Ósea Benigna

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Este tipo de Displasia es poco frecuente y puede afectar la mandíbula o maxilar de manera bilateral. Es una enfermedad hereditaria y se caracteriza por tejido fibroso con células multinucleadas gigantes que reemplazan al tejido óseo. Los primeros signos de la deformación se observan entre los 2 y 4 años de edad.



Clínicamente se caracteriza por un progresivo aumento de volumen a nivel de los ángulos mandibulares en los niños, la progresión es lenta y asintomática y se detiene en la pubertad o algunos años después, luego comienza una regresión de la deformidad. La edad media de diagnóstico es a los 7 años. A la palpación las lesiones son duras, los dientes suelen estar desplazados, no erupcionados o ausentes.


Radiológicamente se pueden observar imágenes radiolúcidas multiloculares simétricas en el ángulo mandibular o en el maxilar superior. Si la lesión es mandibular, podemos tener una imagen en espejo bien definida.

Para el diagnóstico hay que tener en cuenta:
  • Los antecedentes familiares

  • La historia

  • La evolución de la lesión

  • La histopatología

  • Las imágenes radiolúcidas multiloculares


Es necesario hacer el diagnóstico diferencial con la Displasia Fibrosa.

El tratamiento es esencialmente quirúrgico si afecta la estética. La mayoría de especialistas recomiendan esperar hasta el final del crecimiento.
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